MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
Probenvorbereitung mit Derivatisierung der Analyten
Mit 96-Well-Filterplatten
CE-IVD-validiertes Produkt - innerhalb der von der IVDR-2017/746 festgelegten Zeitrahmen und Übergangsfristen für die IVDR vorbereitet
Aminosäuren |
Acylcarnitine und freies Carnitin |
Alanin | Freies Carnitin |
Arginin | C2-Carnitin |
Asparginsäure | C3-Carnitin |
Citrullin | C4-Carnitin |
Glutaminsäure | C5-Carnitin |
Glycin | C5DC-Carnitin |
Leucin | C6-Carnitin |
Methionin | C8-Carnitin |
Ornithin | C10-Carnitin |
Phenylalanin | C12-Carnitin |
Prolin | C14-Carnitin |
Tyrosin | C16-Carnitin |
Valin | C18-Carnitin |
Klinische Relevanz
Ziel des Neugeborenen-Screenings (NBS) ist das frühzeitige Erkennen angeborener Stoffwechselstörungen, bevor diese zu Schäden am Organismus führen. Darunter fallen Störungen des Aminosäurestoffwechsels wie der Phenylketonurie (PKU) und der Ahornsirup-Krankheit (MSUD), Störungen des Fettsäurestoffwechsels sowie Organoazidurien (Isovalerianazidämie). Werden diese Krankheiten nicht diagnostiziert, so können diese Stoffwechselstörungen bereits in den ersten Lebenstagen zu schweren irreversiblen Schäden bei Neugeborenen führen.
Die Massenspektrometrie ist dabei die Methode der Wahl: sie erlaubt die Erfassung eines breiten Spektrums an Stoffwechseldefekten in einem einzigen Lauf. Durch die hohe Selektivität der LC-MS/MS kann auch auf eine HPLC-Säule verzichtet werden. Damit ist eine sehr präzise Quantifizierung in einer sehr kurzen Analysenzeit von unter 2 Minuten möglich.
Produktvorteile
- Screening von vielen Stoffwechselstörungen in einem einzigen Lauf, z.B. Phenylketonurie (PKU) und Ahornsirupkrankheit (MSUD)
- Je ein eigener interner Standard pro Analyt
Dieser Chromsystems Kit erlaubt eine schnelle Bestimmung von Aminosäuren, Acylcarnitinen und Succinylaceton aus Trockenblut im Rahmen des Neugeborenen-Screenings von Aminosäure- und Fettsäurestoffwechselstörungen mittels Tandem-Massenspektrometrie. Die Probenvorbereitung basiert auf einer effektiven Extraktion der Analyten aus dem Blood Spot mit anschließender Derivatisierung.
Hier geht‘s zur Übersicht aller unserer Assays zum Neugeborenen-Screening.
Analysenmethode | FIA-MS/MS | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Anzahl der Tests | 960 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Hinweis | Bitte beachten Sie, dass die frei zugänglichen Informationen dieser Website, insbesondere auch der Probenvorbereitung, nicht zur Verwendung der Produkte ausreichen. Bitte lesen Sie dazu die Anweisungen und Warnhinweise auf Produkten und/oder in der Arbeitsvorschrift. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Untere Bestimmungsgrenze | Aminosäuren: 0,5-5 μmol/l |
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Obere Bestimmungsgrenze | Aminosäuren: 250-2500 μmol/l |
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Untere und obere Bestimmungsgrenze | LLOQ: ULOQ: For the values of all analytes in detail please refer to the instruction manual. Different systems might show different performance data. |
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Intraassay | Aminosäuren: VK = 4-10 % |
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Interassay | Aminosäuren: VK = 6-9 % |
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Wiederfindungsrate | Aminosäuren: 51-94 %, (Acyl-)Carnitine: 62-89 % | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Probenmaterial | Trockenblut | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Probenvorbereitung |
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Laufzeit | < 2 min | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Injektionsvolumen | 10 µl | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Flussrate | 20–600 µl/min | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
MS/MS-Modus | Aminosäuren: MRM / Neutral Loss Scan von 102 (m/z); Acylcarnitine: Parent Ion Scan von 85 (m/z) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Zusätzliche Informationen | Es ist keine HPLC-Säule erforderlich. |
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Information | Massenübergänge der Analyte und internen Standards
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Parameter | Acylcarnitine & freies Carnitin, Aminosäuren |
-
Internal StandardBestell-Nr.: 55004
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
-
Derivatisation ReagentBestell-Nr.: 55005
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
-
Reconstitution BufferBestell-Nr.: 55006
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
-
Rinsing SolutionBestell-Nr.: 55007
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
-
Extraction BufferBestell-Nr.: 55008
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
-
96-Well-PlattenBestell-Nr.: 55010/F
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
-
96-Well-FilterplattenBestell-Nr.: 55057
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
-
Abdeckfolien für 96-Well-PlattenBestell-Nr.: 55011
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
-
MassCheck® Amino Acids, Acylcarnitines, Succinylacetone Dried Blood Spot ControlsBestell-Nr.: 0191/0192/0193MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut – LC-MS/MS
-
Tuning Mix Aminosäuren und AcylcarnitineBestell-Nr.: 55099
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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MassCheck® Amino Acids, Acylcarnitines, Succinylacetone Dried Blood Spot ControlsBestell-Nr.: 0191/0192/0193MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut – LC-MS/MS
-
Abdeckfolien, verschweißbar, für 96-Well-PlattenBestell-Nr.: 57014
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut / Non Derivatised - LC-MS/MS
-
Abdeckfolien, geschlitzt, für 96-Well-PlattenBestell-Nr.: 55013
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
-
Restrictor CapillaryBestell-Nr.: 55015MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
-
Adapter Collar zur ZentrifugationBestell-Nr.: 55016
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
Aminosäuren |
Acylcarnitine und freies Carnitin |
Alanin | Freies Carnitin |
Arginin | C2-Carnitin |
Asparginsäure | C3-Carnitin |
Citrullin | C4-Carnitin |
Glutaminsäure | C5-Carnitin |
Glycin | C5DC-Carnitin |
Leucin | C6-Carnitin |
Methionin | C8-Carnitin |
Ornithin | C10-Carnitin |
Phenylalanin | C12-Carnitin |
Prolin | C14-Carnitin |
Tyrosin | C16-Carnitin |
Valin | C18-Carnitin |
Klinische Relevanz
Ziel des Neugeborenen-Screenings (NBS) ist das frühzeitige Erkennen angeborener Stoffwechselstörungen, bevor diese zu Schäden am Organismus führen. Darunter fallen Störungen des Aminosäurestoffwechsels wie der Phenylketonurie (PKU) und der Ahornsirup-Krankheit (MSUD), Störungen des Fettsäurestoffwechsels sowie Organoazidurien (Isovalerianazidämie). Werden diese Krankheiten nicht diagnostiziert, so können diese Stoffwechselstörungen bereits in den ersten Lebenstagen zu schweren irreversiblen Schäden bei Neugeborenen führen.
Die Massenspektrometrie ist dabei die Methode der Wahl: sie erlaubt die Erfassung eines breiten Spektrums an Stoffwechseldefekten in einem einzigen Lauf. Durch die hohe Selektivität der LC-MS/MS kann auch auf eine HPLC-Säule verzichtet werden. Damit ist eine sehr präzise Quantifizierung in einer sehr kurzen Analysenzeit von unter 2 Minuten möglich.
Produktvorteile
- Screening von vielen Stoffwechselstörungen in einem einzigen Lauf, z.B. Phenylketonurie (PKU) und Ahornsirupkrankheit (MSUD)
- Je ein eigener interner Standard pro Analyt
Dieser Chromsystems Kit erlaubt eine schnelle Bestimmung von Aminosäuren, Acylcarnitinen und Succinylaceton aus Trockenblut im Rahmen des Neugeborenen-Screenings von Aminosäure- und Fettsäurestoffwechselstörungen mittels Tandem-Massenspektrometrie. Die Probenvorbereitung basiert auf einer effektiven Extraktion der Analyten aus dem Blood Spot mit anschließender Derivatisierung.
Hier geht‘s zur Übersicht aller unserer Assays zum Neugeborenen-Screening.
Analysenmethode | FIA-MS/MS | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Anzahl der Tests | 960 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Hinweis | Bitte beachten Sie, dass die frei zugänglichen Informationen dieser Website, insbesondere auch der Probenvorbereitung, nicht zur Verwendung der Produkte ausreichen. Bitte lesen Sie dazu die Anweisungen und Warnhinweise auf Produkten und/oder in der Arbeitsvorschrift. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Untere Bestimmungsgrenze | Aminosäuren: 0,5-5 μmol/l |
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Obere Bestimmungsgrenze | Aminosäuren: 250-2500 μmol/l |
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Untere und obere Bestimmungsgrenze | LLOQ: ULOQ: For the values of all analytes in detail please refer to the instruction manual. Different systems might show different performance data. |
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Intraassay | Aminosäuren: VK = 4-10 % |
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Interassay | Aminosäuren: VK = 6-9 % |
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Wiederfindungsrate | Aminosäuren: 51-94 %, (Acyl-)Carnitine: 62-89 % | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Probenmaterial | Trockenblut | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Probenvorbereitung |
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Laufzeit | < 2 min | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Injektionsvolumen | 10 µl | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Flussrate | 20–600 µl/min | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
MS/MS-Modus | Aminosäuren: MRM / Neutral Loss Scan von 102 (m/z); Acylcarnitine: Parent Ion Scan von 85 (m/z) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Zusätzliche Informationen | Es ist keine HPLC-Säule erforderlich. |
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Information | Massenübergänge der Analyte und internen Standards
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Parameter | Acylcarnitine & freies Carnitin, Aminosäuren |
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Internal StandardBestell-Nr.: 55004
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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Derivatisation ReagentBestell-Nr.: 55005
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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Reconstitution BufferBestell-Nr.: 55006
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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Rinsing SolutionBestell-Nr.: 55007
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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Extraction BufferBestell-Nr.: 55008
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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96-Well-PlattenBestell-Nr.: 55010/F
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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96-Well-FilterplattenBestell-Nr.: 55057
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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Abdeckfolien für 96-Well-PlattenBestell-Nr.: 55011
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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MassCheck® Amino Acids, Acylcarnitines, Succinylacetone Dried Blood Spot ControlsBestell-Nr.: 0191/0192/0193MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut – LC-MS/MS
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Tuning Mix Aminosäuren und AcylcarnitineBestell-Nr.: 55099
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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MassCheck® Amino Acids, Acylcarnitines, Succinylacetone Dried Blood Spot ControlsBestell-Nr.: 0191/0192/0193MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut – LC-MS/MS
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Abdeckfolien, verschweißbar, für 96-Well-PlattenBestell-Nr.: 57014
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut / Non Derivatised - LC-MS/MS
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Abdeckfolien, geschlitzt, für 96-Well-PlattenBestell-Nr.: 55013
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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Restrictor CapillaryBestell-Nr.: 55015MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS
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Adapter Collar zur ZentrifugationBestell-Nr.: 55016
MassChrom® Aminosäuren und Acylcarnitine aus Trockenblut - LC-MS/MS